三庚酸酯或可治疗1型游离缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与病征繁杂，由于许多问题仍然仍未知，所以化疗较为困难。正；也情况下，是神经能量代谢的主要成品。1型式色氨酸毛病肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，最终引致神经内积聚下降。

G1D；也发挥为高血压高烧与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D肠道模型式中，G1D一系列不可或缺神经功能毛病，；也独立国家于血神经屏障相关的GLUT1色氨酸身心，而增加神经组织内ppm可以降低病征。原作者认为这些发现可能与生命体G1D疾病相关，因此可以试图其发展巩固神经流向或提供有效性替代底物的化疗方法。

目前应用于G1D的高血压饮食疗法，仅能降低2/3患者的运动身心或高血压高烧，而且并非普遍耐受。有研究成果显示，与生酮饮食化疗作法相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸循环）的中间催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯的大学西南医学中心的研究成果者们，全面性组织起来非商业性、开放标签系列的用药，对三庚酸酮化疗方法进行评估。研究成果结果该软件刊发于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名仍未接受生酮饮食化疗的1型式色氨酸毛病肉瘤的儿童与。干预方式为，在成年人日；也饮食中必要食品级三庚酸酮。

由于大多高血压高烧不轻微，患者或罹难者的感觉不足以应用于评估。因此，研究成果者常用定量神经电图、神经心理学、血液统计分析、神经代谢率的核磁共振检查等方式。

研究成果显示，1名成年人（7%）从仍未出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酮后，棘波降幅曾达70%，大部分患者神经心理发挥以及神经代谢率增加。11名患者（78%），长年常用三庚酸脂后仍未出现副作用。3名成年人（21%）发挥为胃肠道病征，1（7%）名成年人化疗受到影响。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生有利影响。另外，研究成果的掩蔽指标可以构成一个不可或缺的框架，来评估代谢性神经病（中间代谢催化反应身心）的化疗方法。

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编辑： neuro207