三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

骨骼肌代谢紊乱的机制与副效用适合于，由于许多难题仍然并未知，所以疗程较为艰难。短时间会意味著，是骨骼肌能量代谢的主要茶叶。1M-酪氨酸缺点病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终造成骨骼肌内积聚减少。

G1D常会发挥为脑瘤里风与骨骼肌电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠静态里，G1D一系列关键性骨骼肌功能缺点，常会独立于血骨骼肌屏障相关的GLUT1酪氨酸失常，而增加骨骼肌组织内浓度可以过重副效用。作者认为这些发现可能与生命体G1D疾病相关，因此可以想要发展加强骨骼肌流入或提供必需替代反应物的疗程原理。

目前常用G1D的脑瘤蔬果疗法，仅能过重2/3病变的运动失常或脑瘤里风，而且并非广泛耐受。有研究辨识，与生酮蔬果疗程方式将相反的，如三庚酸衍生物等钙可能会通过回补质子化，必要TCA（三羧酸循环）的里间产物，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学东北医学里心的人类学家们，进一步开展非商业性、开放首页系列的临床研究，对三庚酸衍生物疗程原理进行分析。研究结果网络服务发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共不属于14名并未接受生酮蔬果疗程的1M-酪氨酸缺点病症的孩童与。干预技术手段为，在测试者日常会蔬果里必要食品级三庚酸衍生物。

由于极少脑瘤里风不明显，病变或家属的感觉很难常用分析。因此，人类学家使用定量骨骼肌电图、骨骼肌心理学、血液分析、骨骼肌新陈代谢的核磁共振检查等技术手段。

研究辨识，1名测试者（7%）没有经常会出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病变骨骼肌心理发挥以及骨骼肌新陈代谢增加。11名病变（78%），长时间使用三庚酸脂后并未经常会出现副效用。3名测试者（21%）发挥为胃肠道副效用，1（7%）名测试者疗程停止。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D病变的主要骨骼肌功能产生不利影响。另外，研究的观察基准可以构成一个关键性的软件系统，来分析代谢性骨骼肌病（里间代谢产物失常）的疗程原理。

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总编辑： neuro207