三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的程序与副作用繁复，由于许多问题无论如何未知，所以病人较为瓶颈。也就是说意味着，是脑能量代谢的主要成品。1型式转运体缺陷病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑内积聚减少。

G1D常平庸为痉挛发烧与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式中，G1D一系列关键神经功能缺陷，常独立于血脑屏障相关的GLUT1转运体失常，而增加神经内浓度可以加大副作用。创作者指出这些推测可能与人类G1D疾病相关，因此可以借此工业发展加强脑流过或提供有效替代基团的病人分析方法。

目前用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能加大2/3患者的运动失常或痉挛发烧，而且并非普遍耐受。有数据分析揭示，与生酮饮食病人方式相反的，如三庚酸醇等钙可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的下部中间体，从而起功用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的数据分析成果们，全面卓有成效非商业性、开放标签系列的临床数据分析，对三庚酸醇病人分析方法进行时评量。数据分析结果该网站出版于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共划入14名未接受生酮饮食病人的1型式转运体缺陷病症的成年人与。干预策略为，在病人日常饮食中补充食品级三庚酸醇。

由于大多痉挛发烧不明显，患者或死者的心里不足以用于评量。因此，数据分析成果使用量化表征、神经无意识学、血液分析、脑代谢率的核磁共振检查等策略。

数据分析揭示，1名病人（7%）没显现出棘波；而其他病人在应用三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大多患者神经无意识平庸以及脑代谢率增加。11名患者（78%），长期使用三庚酸布氏后未显现出副功用。3名病人（21%）平庸为肠道副作用，1（7%）名病人病人中断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D患者的主要神经功能转化成有利严重影响。另外，数据分析的观察指标可以看成一个关键的组件，来评量代谢性性疾病（下部代谢中间体失常）的病人分析方法。

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编辑： neuro207